Протоколы диагностики и лечения цирроза печени в РБ

Цирроз печени – диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно аномальных узлов, сопровождающийся нарушением сосудистой системы печени с формированием артериовенозных и портовенозных анастомозов.

Цирроз печени согласно МКБ-10 классифицируется как:

  • К70.3 алкогольный цирроз печени;
  • К71.7 токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени;
  • К74 фиброз и цирроз печени;
  • К74.3 первичный билиарный цирроз;
  • К74.4 вторичный билиарный цирроз;
  • К74.5. билиарный цирроз неуточненный;
  • К74.6 другой и неуточненный цирроз печени.

Клинические критерии цирроза печени

При компенсированном циррозе:

    отсутствие клинических проявлений или слабо выраженные и (или) неспецифические проявления:
  • увеличение и уплотнение печени;
  • слабость;
  • абдоминальный дискомфорт;
  • умеренная спленомегалия;
  • телеангиэктазии, сосудистые звездочки в области верхнего плечевого пояса или лица;
  • эритема ладоней;
  • красный язык;
  • гинекомастия;
  • дис/аменорея;
  • расширение венозного рисунка на коже живота;
  • нарушение оволосения на груди.

При декомпенсированном циррозе:

  • желтуха;
  • асцит;
  • психоневрологические симптомы;
  • кровотечение из верхних отделов ЖКТ;
  • кровоточивость;
  • боли в животе;
  • лихорадка;
  • нарушение статуса питания.

Диагностика при циррозе печени

Обязательная диагностика:

  • Оценка статуса питания.
  • Сбор алкогольного анамнеза с оценкой среднесуточной дозы алкоголя.
  • Оценка нервно-психического статуса, при отсутствии явных нарушений – психометрическое тестирование (тест связывания чисел).
  • ОАК, включая тромбоциты, ретикулоциты.
  • ОАМ.
  • БИК: общий белок, билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, ХС, альбумин, глюкоза.
  • Определение протромбинового индекса или международного нормализованного отношения.
  • Маркеры ВГ: HBsAg, anti-HCV.
  • ЭКГ.
  • УЗИ ОБП.
  • ЭГДС.

Дополнительная диагностика:

  • Аутоантитела: ANA, AMA, SMA, anti-LKM (при подозрении на аутоиммунную этиологию).
  • Церулоплазмин сыворотки крови (при неясной этиологии).
  • Ферритин, НТЖ (при неясной этиологии).
  • Осмотр врача-офтальмолога (поиск колец Кайзера-Флейшера) (при неясной этиологии).
  • Суточная экскреция меди с мочой (при неясной этиологии, снижении церулоплазмина, наличии колец Кайзера-Флейшера).
  • Альфа1-антитрипсин (при неясной этиологии).
  • КТ ОБП (при наличии изменений, требующих дифференциальной диагностики с опухолью печени).
  • Эластография (при отсутствии признаков декомпенсации и сомнении в наличии цирроза печени).
  • Биопсия печени (при неясной этиологии, дифференциальной диагностике очаговых изменений, решении экспертных вопросов).
  • АФП (при наличии изменений, требующих дифференциальной диагностики с опухолью печени).
  • Диагностический парацентез (при впервые выявленном асците 2–3 степени, лихорадке, абдоминальной боли) с анализом асцитической жидкости: обязательные тесты – количество клеток в 1 мл с их дифференциацией, альбумин, бактериологический посев; дополнительные тесты – цитологическое исследование, культуры микобактерий туберкулеза, глюкоза, амилаза.
  • Электролиты крови (при диуретической терапии).
  • Ионы натрия и калия в случайной порции мочи (при неадекватной потере массы тела на фоне лечения диуретиками).
  • Ионы натрия в суточной моче (при рефрактерном асците, подозрении на несоблюдение гипонатриевой диеты).

Диагностические критерии цирроза печени

  • клинические признаки хронических диффузных заболеваний печени (далее – ХДЗП) (увеличение и уплотнение печени), отклонения лабораторных тестов (снижение альбумина, снижение ПТИ или увеличение МНО, повышение билирубина, АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП) в сочетании с признаками портальной гипертензии (далее – ПГ) (увеличение диаметра портальной, селезеночной или мезентериальных вен, варикозные вены пищевода и (или) желудка, эктопические варикозные вены, увеличение селезенки, асцит) и (или)
  • морфологические признаки (диффузный фиброз с формированием ложных долек).

Оценка проявлений портальной гипертензии и осложнений

Варикозное расширение вен пищевода и желудка

  • Классификация варикозных вен пищевода:
    • 1 степень: небольшие, неизвитые варикозно расширенные вены пищевода (далее – ВРВП), которые сглаживаются инсуфляцией воздуха; диаметр вен не превышает 5 мм, вены вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода;
    • 2 степень: извитые ВРВП, занимающие менее 50 % просвета дистального отдела пищевода; диаметр вен от 5 до 10 мм, вены распространяются на среднюю треть пищевода;
    • 3 степень: большие и извитые ВРВП, которые занимают более 50 % просвета дистального отдела пищевода; диаметр вен более 10 мм, напряженные, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на поверхности вен «красные знаки» (red color signs).
  • Классификация варикозных вен желудка:
    • гастроэзофагеальные вены (GOV):
      GOV1 – продолжение эзофагеальных вен вдоль малой кривизны;
      GOV2 – продолжение эзофагеальных вен на дно желудка;
    • изолированные желудочные вены (IGV):
      IGV1 – вены дна желудка;
      IGV2 – изолированные вены других отделов желудка.
  • Оценка риска развития варикозного кровотечения:
    • низкий риск: варикозные вены малого размера (< 5 мм) без «красных знаков»;
    • высокий риск: варикозные вены большого размера (> 5 мм), «красные знаки».

Портальная гипертензивная гастропатия

    Градация портальной гипертензивной гастропатии (Baveno II):
  • умеренная: мозаичный рисунок легкой степени (без красных ареол);
  • тяжелая: мозаичный рисунок покрывается «красными знаками» или присутствуют какие-либо другие «красные знаки».

Асцит

  • Градация асцита:
    • 1 степень: асцит выявляется при визуализирующих исследованиях;
    • 2 степень: асцит определяется при физикальном исследовании;
    • 3 степень: напряженный асцит.
  • Критерии рефрактерного асцита:
    • не контролируется ограничением натрия и максимальными дозами диуретиков;
    • быстро рецидивирует после парацентеза.
  • Подтипы рефрактерного асцита
    • диуретик-резистентный асцит;
    • диуретик-неподатливый асцит.

Гепаторенальный синдром

  • критерии гепаторенального синдрома (далее – ГРС) I типа (рассматривается как специфический вариант острого повреждения почек):
    • диагноз цирроза печени с асцитом;
    • диагноз острого повреждения почек (острое значимое уменьшение скорости гломерулярной фильтрации, проявляющееся повышением сывороточного креатинина на >26,5 мкмоль/л в течение 48 часов или на >50 % от начального уровня в течение последних 7 дней);
    • отсутствие ответа со стороны сывороточного креатинина после 2 дней отмены диуретиков и проведения плазмозамещающей терапии альбумином в дозе 1 г/кг массы тела;
    • отсутствие шока;
    • отсутствие текущего или недавнего использования нефротоксичных лекарственных средств (НПВС, аминогликозиды, йодсодержащие контрастные средства);
    • отсутствие макроскопических признаков структурного повреждения почек, а именно: отсутствие протеинурии (>500 мг/сут), микрогематурии (>50 эритроцитов в поле зрения), патологических изменений почек при УЗИ;
  • критерии ГРС II типа (рассматривается как специфический вариант хронической болезни почек):
    умеренное нарушение функции почек со стабильным или медленным прогрессированием, часто с наличием рефрактерного асцита.

Спонтанный бактериальный перитонит (далее – СБП)

  • используется определение СБП: СБП – инфицированный асцит в отсутствие интраабдоминального или хирургически леченого источника инфекции (вторичный бактериальный перитонит);
  • критерии СБП:
    • положительные культуры (E. coli, Klebsiella pneumonia, Pneumococcus) асцитической жидкости (могут быть положительными до нейтрофильного ответа);
    • повышение абсолютного содержания нейтрофилов в асцитической жидкости (>250/мм3);
    • отсутствие очевидного интраабдоминального или хирургически леченого источника инфекции;
  • виды СБП:
    • классический СБП (в асцитической жидкости положительные культуры + нейтрофильные лейкоциты >250 клеток в 1 мм3);
    • культуро-негативный нейтрофильный асцит (в асцитической жидкости негативные культуры и нейтрофильные лейкоциты >250 клеток в 1 мм3);
    • мономикробный безнейтрофильный бактериальный асцит (положительные культуры и нейтрофильные лейкоциты <250 клеток в 1 мм3).

Синдром гипонатриемии

  • используется определение синдрома гипонатриемии: уровень натрия в сыворотке крови <130 ммоль/л с наличием клинических проявлений или без них;
  • градация синдрома гипонатриемии:
    • малоопасная гипонатриемия: натрий в сыворотке крови >125 ммоль/л, бессимптомная или без тяжелых симптомов;<
    • гипонатриемия с клиническими проявлениями: натрий в сыворотке крови <125 ммоль/л, но >115 ммоль/л, обычно без тяжелых симптомов;
    • тяжелая гипонатриемия: натрий сыворотки крови < 115 ммоль/л.

Печеночная энцефалопатия (далее – ПЭ)

  • используется определение ПЭ: дисфункция головного мозга, причиной которой является печеночная недостаточность и (или) порто-системное шунтирование и которая представлена широким спектром неврологических и психических нарушений от субклинических проявлений до комы;
  • классификация ПЭ:
    • по причине развития:
      тип А – ПЭ, развившаяся вследствие острого повреждения печени (на фоне фульминантной печеночной недостаточности, в происхождении главная роль отводится повышению внутричерепного давления и нарастающему отеку мозга, экзогенная форма);
      тип В – ПЭ, развившаяся вследствие порто-системного шунтирования крови в отсутствие заболевания печени («шунтовая» энцефалопатия);
      тип С – ПЭ, развившаяся вследствие цирроза печени (эндогенная форма);
    • по степени тяжести – в соответствии с критериями WestHaven, представленными в таблице (степень нарушения сознания дополнительно оценивается по шкале Glasgo).
    • Степень Описание Предлагаемые оперативные критерии
      Без нарушений Отсутствует ПЭ, отсутствует анамнез ПЭ. Результаты тестов нормальные
      Минимальная (далее –МПЭ): Отклонение результатов тестирования или нейрофизиологические изменения без клинических проявлений Отклонения результатов тестирования
      I Эйфория или беспокойство тревожность.
      Снижение продолжительности концентрации внимания.
      Нарушение счета: сложения и вычитания.
      Нарушение ритма сна
      Несмотря на сохранение ориентации во времени и пространстве у пациента есть некоторые познавательные (поведенческие) отклонения относительно его личности, выявляемые при клиническом осмотре или со слов родственников либо медицинского персонала
      II Летаргия или апатия.
      Дезориентация во времени.
      Очевидное изменение индивидуальности.
      Ненадлежащее поведение.
      Диспраксия.
      Астериксис
      Дезориентирован во времени (минимум 3 неправильных ответа: число, день недели, месяц, сезон или год) ± другие упомянутые признаки
      III Сонливость или полуступор.
      Отвечает на стимулы.
      Грубая дезориентация.
      Причудливое поведение
      Дезориентация также и в пространстве (минимум 3 неправильных ответа: страна, государство, город, область или место) ± другие ментальные признаки
      IV Кома Нет ответа даже на болевые стимулы

    • по выраженности клинических проявлений:
      скрытая – минимальная, степень I;
      явная – степени II, III, IV;
    • по времени возникновения:
      эпизодическая ПЭ;
      рецидивирующая ПЭ – эпизоды ПЭ происходят с временным интервалом 6 месяцев или меньше;
      персистирующая ПЭ – поведенческие изменения присутствуют постоянно, периодически проявления ПЭ усугубляются;
    • по наличию провоцирующих факторов:
      спонтанная – без провоцирующих факторов;
      с наличием провоцирующих факторов.
  • критерии ПЭ:
    • расстройства психики (сознания, интеллекта, личности);
    • нервно-мышечные симптомы (в том числе, астериксис);
    • отклонения психометрических тестов;
    • изменения ЭЭГ;
    • повышенный уровень аммиака в крови.

Форма обратной связи
Личный кабинет
Регистрация
Восстаноление пароля
Регистрация
Регистрация
Войти