Протоколы диагностики и лечения первичного билиарного цирроза печени в РБ

Первичный билиарный цирроз – хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным с циррозом.

Первичный билиарный цирроз согласно МКБ-10 классифицируется как:

  • К74.3 первичный билиарный цирроз.

Клиническими критериями первичного билиарного цирроза являются:

  • основные симптомы: кожный зуд, слабость;
  • другие симптомы: сухой синдром, кальцинаты в коже, дисфагия;
  • объективные данные: обычно отсутствуют, возможны ксантелазмы, ксантомы, сосудистые стигматы и спленомегалия; желтуха – поздний симптом;
  • портальная гипертензия на поздней стадии.

Диагностика при первичном билиарном циррозе

Обязательная диагностика:

  • Оценка статуса питания.
  • Оценка нервно-психического статуса, при отсутствии нарушений – психометрическое тестирование.
  • ОАК, включая тромбоциты и ретикулоциты.
  • БИК (билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, альбумин, глюкоза, ХС).
  • ОАМ.
  • Аутоантитела: AMA (или АМА-2М).
  • Иммунограмма (IgM).
  • ПТИ или МНО.
  • Маркеры ВГ (HBsAg, anti-HCV).
  • ЭКГ.
  • УЗИ ОБП.
  • ЭГДС.

Дополнительная диагностика:

  • Аутоантитела: ANA, SMA, anti-LKM (при высоком уровне АсАТ, АлАТ).
  • КТ ОБП (при подозрении на очаговое образование печени или подпеченочный холестаз).
  • Биопсия печени (при решении экспертных вопросов, сомнениях в диагнозе).
  • Иммунограмма (IgG).
  • Остеоденситометрия (скрининг остеопороза или подозрение на остеопороз).


Диагностические критерии первичного билиарного цирроза

  • ЩФ более 2 норм или ГГТП более 5 норм;
  • АМА > 1 : 40;
  • биопсия печени: цветущее повреждение желчных протоков (биопсия не обязательна при наличии первых двух критериев, но позволяет оценить активность и стадию заболевания; необходима для диагноза в отсутствие специфических аутоантител).


Оценка степени тяжести первичного билиарного цирроза

  • при отсутствии цирроза печени степень тяжести оценивается по выраженности клинических проявлений, а также по гистологической стадии;
  • гистологическая стадия определяется в соответствии с представленным ниже описанием и критериями в таблице 13 настоящего приложения:
    I (портальная): портальная лимфоцитарная инфильтрация с или без цветущего повреждения протоков;
    II (перипортальная): добавляются ступенчатые некрозы, нежный перипортальный фиброз, часто ассоциированный с пролиферацией протоков; дуктопения;
    III (септальная): мостовидные некрозы или фиброзные септы; дуктопения;
    IV (цирротическая): узлы-регенераты (ложные дольки), почти полное исчезновение желчных протоков;
  • Стадия Лимфоцитарный холангит Цветущее повреждение протоков Дуктопения
    I 2-4+ Часто 0
    II 2-4+ Часто 1+
    III 2-4+ Часто 1-3+
    IV 0-2+ Редко 3-4+
  • при наличии цирроза печени оценка степени тяжести производится в соответствии с принципами, указанными в протоколе по диагностике цирроза печени;
  • для классификации первичного билиарного цирроза используют клиническую классификацию стадий первичного билиарного цирроза (далее – ПБЦ):
    1 стадия – доклиническая: нормальные лабораторные показатели, но АМА определяются в диагностическом титре;
    2 стадия – бессимптомная: изменены только лабораторные показатели;
    3 стадия – симптоматическая: имеются клинические проявления и определяются измененные лабораторные показатели;
    4 стадия – терминальная: прогрессирующая печеночная недостаточность, портальная гипертензия и другие осложнения цирроза печени;

Формулировка диагноза первичного билиарного цирроза включает:

  • нозологию;
  • клиническую стадию;
  • гистологическую стадию (если проводилось гистологическое исследование);
  • характеристики цирроза печени.


Цели лечения первичного билиарного цирроза

  • торможение прогрессирования процесса в печени;
  • сохранение компенсации и предупреждение осложнений;
  • купирование декомпенсации.


Показания для госпитализации пациента с первичным билиарным циррозом

  • впервые установленный диагноз – уточнение диагноза и лечение (госпитализация пациентов в гастроэнтерологические отделения ГОЗ, ООЗ);
  • необходимость выполнения биопсии печени (госпитализация пациентов в хирургические отделения РОЗ, ГОЗ, ООЗ);
  • при развитии цирроза печени – показания для госпитализации устанавливаются протоколом по данному заболеванию.

Основанием для направления пациента на консультацию в РНПЦ трансплантации органов и тканей являются соответствующие показания.



Лечение билиарного цирроза

  • общие мероприятия: ограничение физической активности при отрицательной динамике лабораторных показателей с наличием субъективной симптоматики, декомпенсации цирроза печени;
  • нутритивную поддержку: обычное питание с контролем потребления натрия и белка; потребность в энергии 35–40 ккал/кг/сут, в белке – 1–1,5 г/кг/сут;
  • урсодеоксихолевая кислота 13–15 мг/кг/сут в 2 приема длительно;
  • симптоматическая терапия:
    при кожном зуде: рифампицин 150 мг/сут с повышением дозы до 600 мг/сут под контролем лабораторных печеночных тестов; при неэффективности – сертралин до 100 мг/сут;
    при остеопорозе: препараты кальция (1000–1500 мг/сут) и витамина D (400–800 ЕД/сут); при значениях T-критерия < –2,5 или после патологического перелома в анамнезе – бисфосфонаты в средних терапевтических дозах (например, алендроновая кислота 10 мг/сут или 70 мг/нед, ибандроновая кислота 150 мг 1 раз в месяц);
    при стеаторее: ретинол 33000 МЕ 1 раз в 10 дней внутрь; менадион 10 мг в неделю в/м; токоферол 200 мг/сут внутрь;
    при сухом синдроме: использование искусственной слезы и искусственной слюны;
    при рефрактерности к использованию искусственной слезы и искусственной слюны – пилокарпин 1 % – по 1–2 капли 2–4 раза/сут закапывать в конъюнктивальный мешок; при сухости влагалища – увлажнители влагалища.


Эффективность лечения

Определяется критерием хорошего биохимического ответа после 1 года лечения рассматривают:

  • «Парижские критерии»: билирубин < 17 мкмоль/л, ЩФ < 3 норм, АсАТ < 2 норм;
  • «Барселонские критерии»: снижение ЩФ на 40 % или ее нормализация.


Диспансерное наблюдение гемохроматоза

Пациенты с первичным билиарным циррозом относятся к группе диспансерного наблюдения Д(III) и подлежат диспансерному наблюдению у врача-гастроэнтеролога, врача-терапевта участкового (врача общей практики) постоянно.

Объем и сроки обследования при диспансерном наблюдении составляют:

  • 1 раз в год: медицинский осмотр, контроль статуса питания и нервно-психического статуса, ОАК с тромбоцитами, биохимическое исследование крови (билирубин, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза), ПТИ или МНО, УЗИ ОБП, определение минеральной плотности кости (остеоденситометрия);
  • ЭГДС проводится в зависимости от наличия варикозного расширения вен пищевода (далее – ВРВП): каждые 2–3 года – при компенсированном циррозе печени и отсутствии ВРВП; каждые 1–2 года – при компенсированном циррозе печени с ВРВП 1 ст. ; последующие скрининговые ЭГДС не проводятся при компенсированном циррозе печени с ВРВП 2–3 ст. ; 1 раз в год – при декомпенсированном циррозе печени вне зависимости от размера ВРВП.

Пациенты с первичным билиарным циррозом относятся к группе риска по гепатоцеллюлярному раку.

Критерием эффективности лечения и диспансерного наблюдения пациента с первичным билиарным циррозом является предупреждение и контроль осложнений, отдаление сроков трансплантации печени, увеличение выживаемости.



Форма обратной связи
Личный кабинет
Регистрация
Восстаноление пароля
Регистрация
Регистрация
Войти